Tay Sachs hastalığı hangi kromozomu etkiler?
Tay Sachs hastalığı hangi kromozomu etkiler?

Video: Tay Sachs hastalığı hangi kromozomu etkiler?

Video: Tay Sachs hastalığı hangi kromozomu etkiler?
Video: Bu hastalığın tedavisi yok! 2024, Kasım
Anonim

kusurlu gen 15. kromozomda (HEX-A) Tay-Sachs hastalığına neden olur. Bu kusurlu gen vücudun heksosaminidaz A adlı bir proteini yapmamasına neden olur. Bu protein olmadan beyindeki sinir hücrelerinde gangliosid adı verilen kimyasallar birikir ve beyin hücrelerini yok eder.

Burada Tay Sachs kromozomal bir anormallik midir?

Numara. Tay - Sachs hastalık otozomal resesif bir durumdur. Cinsiyete bağlı koşullar, bir cinsiyette bulunan genlerden kaynaklanır. kromozom (X veya Y). Tay - Sachs hastalığa, üzerinde bulunan bir gen (HEXA) neden olur. kromozom 15, bir otozom.

Tay Sachs hastalığı ne tür bir gen mutasyonudur? Tay - Sachs hastalığı merkezi sinir sistemini etkileyen otozomal çekinik bir hastalıktır. Bozukluk şunlardan kaynaklanır: mutasyonlar içinde gen alfa ve beta polipeptidlerinden oluşan bir lizozomal enzim olan beta-heksosaminidaz A'nın alfa alt birimini kodlar.

Bu nedenle, Tay Sachs hastalığına yakalanma olasılığı en yüksek olan kimdir?

Her yıl yaklaşık 16 vaka Tay - Sachs Amerika Birleşik Devletleri'nde teşhis edildi. Aşkenazi Yahudi mirasına sahip insanlar (orta ve doğu Avrupa kökenli) olmasına rağmen NS NS en yüksek risk, Fransız-Kanadalı/Cajun mirası ve İrlanda mirası insanları Sahip olmak ayrıca bulundu Sahip olmak NS Tay - Sachs gen.

Tay Sachs'lı insanlara ne olur?

Tay - Sachs hastalık, ebeveynlerden çocuğa geçen nadir bir hastalıktır. Gangliosid adı verilen bu yağlı maddeler, çocuğun beyninde toksik düzeylerde birikir ve sinir hücrelerinin işlevini etkiler. Hastalık ilerledikçe çocuk kas kontrolünü kaybeder. Sonunda, bu körlüğe, felce ve ölüme yol açar.

Önerilen: